voltar
 
Paciente do sexo feminino, 11 anos, com deformidade dos membros inferiores.
 
   

Diagnostico: Osteogênese Imperfecta.
 
Descrição:
 
    - Doença hereditária caracterizada por distúrbio do colágeno, o qual acarreta ossos frágeis, pele fina, escleróticas azuladas, dentes frágeis, hipermobilidade das articulações e surdez (20%).

    - 1:40.000

    - 4 tipos principais, existindo várias classificações (Lobstein,Vrolik e Silence)

    - Tipos I (90%) e IV (+ leve) - OI tardia, Autos. Dominante (Infância e adolescência).

    - Tipos II e III - OI congênita, AR (Neonatal), pior prognóstico.
 
voltar